Critères Curaçao

Le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler s’établit sur la présence de 3 signes parmi les 4  suivants dont l’ensemble constitue les critères diagnostiqués définis en 1997 à Curaçao :

1) Épistaxis (hémorragies nasales spontanées) récidivantes, irrégulières et anémiantes

2) Télangiectasies – ou dilatations terminales des vaisseaux sanguins – touchant les zones d’élection : lèvres, langue, pulpe et extrémités des doigts, visage.

3) Atteinte familiale sur le mode dominant autosomique, c’est à dire l’existence d’au moins un parent de premier degré présentant les critères de la maladie.

4) Le quatrième signe est représenté par une ou plusieurs manifestations viscérales du type fistule artérioveineuse pulmonaire, neurologique ou hépatique. Les manifestations digestives sont du même type que l’atteinte de la muqueuse nasale et ne constituent donc pas en soi un critère supplémentaire aux épistaxis, fiable pour le diagnostic. En revanche, un des trois premiers signes peut être remplacé par une des manifestations viscérales sus-citées.

Il revient à votre médecin traitant, généraliste ou spécialiste, de poser le diagnostic.
Le diagnostic établi, il est important de faire un bilan de la gravité des épistaxis et des atteintes pulmonaires ou viscérales.
Souvent, les épistaxis, par leur caractère dramatique, masquent la dangerosité des complications liées aux atteintes viscérales et pulmonaires, comme hémorragies digestives, nécessité de transplantation hépatique ou abcès cérébraux (ces derniers pouvant provoquer une invalidité).